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Blood:CD137缺陷是一种新型先天性免疫缺陷,与早发型淋巴瘤相关

2019-9-10 作者:MedSci   来源:MedSci原创 我要评论0

中心点:

CD137缺陷是一种新发的先天免疫缺陷,伴有免疫失调和EB病毒相关的淋巴发育不良。

本研究强调了CD137在免疫平衡中的关键作用,与免疫缺陷和癌症免疫治疗相关。

摘要:

免疫反应失调是导致癌症、自身免疫和免疫缺陷等多种疾病的本质原因。本研究对4位来自无亲缘关系的家庭的患者进行研究,这4位患者表现为免疫缺陷、自身免疫病和恶性肿瘤。

研究人员在编码肿瘤坏死因子超家族成员CD137/4-1BB的TNFRSF9基因上筛选出4个不同的纯合突变,导致蛋白表达缺失或减少。对免疫监测至关重要的淋巴细胞反应,包括活化、增殖和分化,均受到了影响。

CD137基因重组可逆转上述缺陷。CD137缺乏症是一种新的先天免疫缺陷,其特征是淋巴细胞缺陷合并早发型EB病毒相关性淋巴瘤

总而言之,本研究阐明了CD137在人类免疫稳态和抗肿瘤反应中的功能作用和相关性。

原始出处:

Ido Somekh, et al.CD137 deficiency causes immune dysregulation with predisposition to lymphomagenesis.Blood 2019 :blood.2019000644; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2019000644

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